1. Giới thiệu

Phần trình bày này sẽ tập trung vào vai trò của MRI trong việc chẩn đoán bệnh sa sút trí tuệ và các bệnh liên quan. Chúng ta sẽ thảo luận về các chủ đề sau: -Đánh giá có hệ thống của MRI trong bệnh sa sút trí tuệ -Protocol MRI cho chứng mất trí nhớ -Những phát hiện điển hình trong các hội chứng sa sút trí tuệ phổ biến nhất -Bệnh Alzheimers -Sa sút trí tuệ mạch máu -Sa sút trí tuệ thùy trán thái dương -Tổng quan ngắn về các rối loạn thoái hóa thần kinh (neurodegenerative disorders) có thể liên quan đến chứng sa sút trí tuệ.

Vai trò của hình ảnh thần kinh trong bệnh sa sút trí tuệ ngày nay đã vượt ra ngoài vai trò truyền thống của nó là loại trừ các tổn thương cần phẫu thuật thần kinh. Các phát hiện CĐHA (radiological findings) có thể hỗ trợ chẩn đoán các rối loạn thoái hóa thần kinh cụ thể và đôi khi các phát hiện CĐHA là cần thiết để xác định chẩn đoán.

Đó là một thách thức đối với hình ảnh thần kinh (neuroimaging) để góp phần chẩn đoán sớm các bệnh thoái hóa thần kinh (neurodegenerative diseases) như bệnh Alzheimer. Chẩn đoán sớm bao gồm nhận biết các tình trạng tiền sa sút trí tuệ (pre-dementia conditions), chẳng hạn như suy giảm nhận thức nhẹ (mild cognitive impairment).

Ngoài ra, chẩn đoán sớm cho phép điều trị sớm bằng các liệu pháp hiện có hoặc các liệu pháp mới trong tương lai. Hình ảnh thần kinh cũng có thể được sử dụng để đánh giá sự tiến triển của bệnh và được áp dụng trong các thử nghiệm điều tra hiện tại của bệnh Bệnh Alzheimers và suy giảm nhận thức nhẹ (Mild cognitive impairment).

Hình ảnh coronal cho thấy hồi hải mã (hippocampus), cấu trúc chính liên quan đến nhiều dạng sa sút trí tuệ (Hình 1).

Hình 1. Hình ảnh coronal hồi hải mã.

2. Protocol

2.1. MR protocol

Hình ảnh T1W coronal-oblique được sử dụng để đánh giá thùy thái dương giữa và teo hồi hải mã. Chúng thu được trong một mặt phẳng trực giao với trục dài của hồi hải mã; mặt phẳng này được định hướng song song với thân não (brainstem). Đây phải là những hình ảnh tiết diện mỏng và lý tưởng nhất là thu được bằng cách định dạng lại (reformatting) chuỗi T1 3D sagittal qua toàn bộ não. Việc tái tạo thêm phần sagittal sẽ cho phép đánh giá cấu trúc đường giữa cũng như teo thủy đỉnh, có thể liên quan đến một số rối loạn thoái hóa thần kinh.

Hình ảnh FLAIR được sử dụng để đánh giá chứng teo vỏ não toàn thể (global cortical atrophy), tăng tín hiệu chất trắng do bệnh lý mạch máu và nhồi máu. 

Hình ảnh T2W được sử dụng để đánh giá nhồi máu, đặc biệt là nhồi máu lỗ khuyết (lacunar infarctions) ở đồi thị và hạch nền, có thể bị bỏ sót trên hình ảnh FLAIR.

Hình ảnh T2* là cần thiết để phát hiện các vi xuất huyết (microbleeds) trong bệnh mạch máu nhiễm bột (amyloid angiopathy). Những hình ảnh này cũng có thể phát hiện vôi hóa và lắng đọng sắt.

Hình ảnh DWI nên được coi là một chuỗi xung bổ sung ở bệnh nhân trẻ tuổi hoặc trong các rối loạn thoái hóa thần kinh tiến triển nhanh (rapidly progressive neurodegenerative disorders).

Hình 2. Protocol MRI suy giảm trí tuệ được dùng ở Alzheimer Centre in Amsterdam

2.2. CT protocol

CT có thể hữu ích khi MRI có chống chỉ định hoặc chỉ để loại trừ các nguyên nhân gây suy giảm nhận thức có thể điều trị bằng phẫu thuật. Trong mặt phẳng cắt ngang, góc quét phải song song với trục dài của thùy thái dương.

Hình 3. CT với góc quét âm để có hình ảnh tối ưu của hồi hải mã trong mặt phẳng cắt ngang.

Việc sử dụng CT đa lát cắt sẽ cho phép tái tạo lại hình ảnh coronal vuông góc với trục dài của thùy thái dương để có được hình ảnh tối ưu của vùng hải mã.

Hình 4. CT xoắn ốc (Spiral CT) của não với tái tạo mặt phẳng coronal.

3. Đánh giá MRI sa sút trí tuệ (Assessment of MR in Dementia)

MRI của một bệnh nhân nghi ngờ mắc chứng sa sút trí tuệ phải được đánh giá một cách chuẩn hóa (standardized). Trước tiên, những bệnh có thể điều trị được như tụ máu dưới màng cứng (subdural hematomas), khối u (tumors) và não úng thủy (hydrocephalus) cần được loại trừ.

Tiếp theo, chúng ta nên tìm các dấu hiệu của bệnh sa sút trí tuệ cụ thể như: -Bệnh Alzheimer: teo thùy thái dương giữa và teo thùy đỉnh. -Thoái hóa thùy trán thái dương: (không đối xứng) teo thùy trán và teo cực thái dương (temporal pole). -Sa sút trí tuệ mạch máu: teo toàn thể, tổn thương chất trắng lan tỏa (diffuse white matter lesions), nhồi máu lỗ khuyết và nhồi máu các vùng chiến lược (nhồi máu ở các vùng liên quan đến chức năng nhận thức). -Sa sút trí tuệ thể Lewy: trái ngược với các dạng sa sút trí tuệ khác thường không có bất thường cụ thể.

Vì vậy, khi nghiên cứu các hình ảnh MRI, nên chấm điểm một cách có hệ thống (score in a systematic way) đối với teo não toàn thể (global atrophy), teo khu trú (focal atrophy) và bệnh mạch máu (vascular disease, tức là nhồi máu, tổn thương chất trắng, nhồi máu lỗ khuyết).

Hình 5. Các dấu hiệu MRI của sa sút trí tuệ. AD (Alzheimers), VaD (vascular dementia), FTLD (frontotemporal lobar degeneration), Lewi (dementia with Lewy bodies).

Đánh giá tiêu chuẩn (standardized assessment) về các phát hiện MRI ở một bệnh nhân nghi ngờ mắc chứng rối loạn nhận thức (cognitive disorder) bao gồm: -Thang điểm GCA cho bệnh teo vỏ não toàn thể -Thang điểm MTA cho bệnh teo thùy thái dương giữa -Điểm Koedam cho chứng teo thùy đỉnh -Thang điểm Fazekas cho các tổn thương chất trắng -Tìm kiếm các vùng nhồi máu chiến lược

Hình 6. MRI đánh giá suy giảm trí tuệ.

3.1. Thang điểm GCA trong teo vỏ não toàn thể (GCA-scale for Global Cortical Atrophy)

Thang điểm GCA là điểm số trung bình (mean score) cho chứng teo vỏ não (cortical atrophy) trong toàn bộ đại não (complete cerebrum): 0: không teo vỏ não 1: teo nhẹ: mở rãnh cuộn não (opening of sulci) 2: teo trung bình: giảm thể tích hồi não (volume loss of gyri) 3: teo nặng (giai đoạn cuối): teo dẹt (‘knife blade’ atrophy).

Teo vỏ não được cho điểm tốt nhất trên ảnh FLAIR. Trong một số loại teo do rối loạn thoái hóa thần kinh (neurodegenerative disorders), sự teo là không đối xứng và xảy ra ở các vùng đặc biệt. Một kết quả báo cáo CĐHA nên đề cập đến bất kỳ sự teo ở khu vực nào hoặc không đối xứng. Khi đánh giá tình trạng teo ở các vùng khác nhau, hãy nhớ rằng về mặt cơ bản, rãnh trung tâm (central sulcus) nằm về phía sau nhiều hơn mong đợi (hình 7).

Hình 7. Rãnh trung tâm nằm về phía sau hơn mong đợi.

3.2. Thang điểm MTA trong teo thùy thái dương giữa (MTA-scale for Medial Temporal lobe Atrophy)

Điểm MTA nên được đánh giá trên các hình ảnh T1W tại vị trí lát cắt phù hợp. Chọn một lát cắt qua thể hồi hải mã (corpus of the hippocampus), ở mức của các cầu não trước. Trên 75 tuổi: Điểm MTA 3 trở lên là bất thường (tức là 2 vẫn có thể bình thường ở tuổi này)

Dữ liệu từ một nghiên cứu với 222 người đối chứng và bệnh nhân mắc các dạng sa sút trí tuệ khác nhau, trong đó thang điểm đánh giá hình ảnh này được sử dụng để đánh giá chứng teo thùy thái dương cho thấy rằng độ nhạy và độ đặc hiệu có thể đạt được là 85% đối với bệnh nhân Alzheimer.

Hình 8. Thang điểm MTA

Điểm số dựa trên đánh giá trực quan về chiều rộng của khe mạch mạc (the width of the choroid fissure), chiều rộng của sừng thái dương (the width of the temporal horn) và chiều cao của hồi hải mã (the height of the hippocampal formation). điểm 0: không teo (no atrophy) điểm 1: chỉ mở rộng khe màng mạch (only widening of choroid fissure) điểm 2: mở rộng sừng thái dương của não thất bên (widening of temporal horn of lateral ventricle) điểm 3: giảm thể tích hồi hải mã vừa phải (moderate loss of hippocampal volume) điểm 4: giảm thể tích nghiêm trọng của hồi hải mã (severe volume loss of hippocampus) <75 tuổi: điểm 2 trở lên là bất thường > 75 tuổi: điểm 3 trở lên là bất thường

Hình 9. Hình ảnh MRI của thang điểm MTA.

Hình 10. Đây là một ví dụ về điểm MTA từ 0 đến 4 điểm.

Điểm MTA cao rất nhạy cảm đối với chẩn đoán bệnh Alzheimer và có ở đại đa số bệnh nhân mắc bệnh Alzheimer, trong khi ở nhóm chứng, điểm số dương tính hầu như không có (hình 11). Do đó, đây là một thử nghiệm tốt để phân biệt các bệnh nhân Alzheimer. Tuy nhiên, thử nghiệm này không hoàn toàn đặc hiệu cho Alzheimer, vì MTA cũng có thể được tìm thấy trong các dạng sa sút trí tuệ khác.

Hình 11. Teo thùy thái dương giữa trong bệnh Alzheimer, sa sút trí tuệ mạch máu, sa sút trí tuệ thể Lewy và trong nhóm chứng.

Nếu có nghi ngờ chính xác về bệnh Alzheimer, có thể hữu ích nếu đi khám lặp lại để xem có tiến triển nào của teo thùy thái dương giữa hay không. Trường hợp cho thấy một cuộc kiểm tra theo dõi lúc 18 và 36 tháng ở một bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh Alzheimer gia đình, chứng tỏ sự tiến triển của bệnh (hình 12). Một phương pháp thay thế sẽ là thực hiện SPECT- scan hoặc PET-scan để tìm kiếm những thay đổi trong tưới máu / chuyển hóa (perfusion/metabolism) của vỏ não thái dương đỉnh (temporo-parietal cortex), vì những thay đổi này diễn ra trước sự phát triển của teo não.

Hình 12. Hình ảnh T1W coronal của hồi hải mã chứng tỏ teo não tiến triển trong bệnh Alzheimer gia đình.

3.3. Thang điểm Fazekas của tổn thương chất trắng (Fazekas scale for white matter lesions)

Trên MRI, tăng tín hiệu chất trắng và ổ khuyết – cả hai đều thường xuyên được quan sát thấy ở người cao tuổi – thường được coi là bằng chứng của bệnh mạch máu nhỏ. Thang đo Fazekas cung cấp một cái nhìn tổng thể về sự hiện diện của tăng tín hiệu chất trắng trong toàn bộ não. Nó được cho điểm tốt nhất trên FLAIR hoặc T2W.

Score: Fazekas 0: Không có hoặc đơn nốt tổn thương tăng tín hiệu chất trắng (None or a single punctate white matter hyperintensities lesion) Fazekas 1: Nhiều nốt tổn thương (Multiple punctate lesions) Fazekas 2: Các tổn thương bắt đầu hợp lưu (Beginning confluency of lesions / bridging) Fazekas 3: Các tổn thương hợp lưu lớn (Large confluent lesions)

Hình 13. Cho điểm Fazekas trên MRI.

Fazekas 1 được coi là bình thường ở người cao tuổi. Fazekas 2 và 3 là bệnh lý, nhưng có thể gặp ở một số người có chức năng bình thường (normally functioning individuals). Tuy nhiên, họ có nguy cơ cao bị mắc bệnh (high risk for disability).

Trong 600 người cao tuổi có chức năng bình thường, điểm số Fazekas dự đoán tình trạng khuyết tật trong vòng một năm (hình 14). Trong nhóm Fazekas 3, 25% bị tàn tật trong vòng một năm. Theo dõi trong 3 năm cho thấy thay đổi chất trắng nghiêm trọng độc lập (severe white matter changes independently) và dự đoán mạnh mẽ (strongly predict) sự suy giảm chức năng toàn não bộ nhanh chóng (rapid global functional decline).

Hình 14. Thang điểm Fazekas cho các tổn thương chất trắng dự đoán tình trạng khuyết tật trong tương lai ở người cao tuổi.

3.4. Sự lão hóa bình thường (Normal ageing)

Những dấu hiệu ở một bộ não lão hóa bình thường có thể trùng lặp (overlap) với những dấu hiệu ở bệnh sa sút trí tuệ. Như đã đề cập trước đó, có thể có một vài mức độ teo não, mặc dù chủ yếu là chất trắng với nhiều chủ yếu ở các khoang quanh mạch (perivascular spaces) Virchow-Robin và sự giãn rộng rãnh trán đỉnh trước-đỉnh không đặc hiệu (non-specific fronto-parietal sulcal widening). Cũng có thể có một vài mức độ teo của thùy thái dương giữa. Điểm 2 của thang điểm MTA  đối với những người trên 75 tuổi có thể là bình thường.

Khi não già đi (the brain ages), sự lắng đọng sắt ngày càng tăng ở các vùng đặc biệt của não: chủ yếu là hạch nền (basal ganglia), nhân đỏ (nucleus ruber) và liềm đen (substantia nigra). Cũng có thể phát triển một vành cường độ tín hiệu cao (high signal intensity) trên hình ảnh T2W và FLAIR xung quanh não thất, được gọi là mũ và dải (caps and bands) (hình 15).

Hình 15. Mũ và dải (caps and bands).

Một lượng hạn chế của bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) cũng có thể xảy ra trong não bộ lão hóa bình thường thường (Fazekas grade 1). Ổ khuyết luôn là bệnh lý.

3.5. Nhồi máu vị trí chiến lược (Strategic location infarction)

Nhồi máu vùng chiến lược là nhồi máu ở những khu vực quan trọng đối với hoạt động nhận thức bình thường của não. Các khu vực này được tóm tắt trong hình 16.

Hình 16. Các vùng nhồi máu chiến lược.

Nhồi máu chiến lược được nhìn thấy rõ nhất trên chuỗi xung FLAIR và T2W cắt ngang.

Hình 17. Các hình ảnh cho thấy nhồi máu đồi thị hai bên – những tổn thương thường liên quan đến rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction).

Hình 18. Hình ảnh FLAIR cắt ngang của hai bệnh nhân khác nhau.

Hình ảnh bên trái cho thấy một tổn thương nhồi máu trong vùng cấp máu (vascular territory) của động mạch não sau (posterior cerebral artery), với sự tham gia của thùy thái dương giữa bao gồm cả hồi hải mã. Đây là một dạng nhồi máu chiến lược, vì nó nằm ở bán cầu ưu thế nên sẽ bị rối loạn chức năng nhận thức.

Hình ảnh bên phải cho thấy một ổ nhồi máu khác trong vùng cấp máu của động mạch não sau với sự tham gia của khu vực liên kết thùy thái dương-chẩm (involvement of the temporo-occipital association area). Đây là một ví dụ về nhồi máu chiến lược có thể dẫn đến rối loạn chức năng nhận thức.

3.6. Điểm Koedam của teo thùy đỉnh (Koedam score for parietal atrophy)

Ngoài teo thùy thái dương giữa, teo thùy đỉnh cũng có giá trị tiên lượng chắc chắn trong chẩn đoán Alzheimers. Teo hồi trước chêm (precuneus) là đặc điểm đặc biệt của bệnh Alzheimers. Điều này đặc biệt xảy ra ở những bệnh nhân trẻ tuổi bị Alzheimers (Alzheimers trước tuổi / Alzheimers tiền lão / presenile Alzheimer’s disease), những người có thể có điểm MTA bình thường.

Thang điểm Koedam đánh giá mức độ teo của thùy đỉnh – được đánh giá trong các mặt phẳng sagittal, coronal và axial. Trong các mặt phẳng này, sự mở rộng rãnh đai sau (posterior cingulate) và rãnh đỉnh chẩm (parieto-occipital) cũng như teo thùy đỉnh (bao gồm cả hồi trước chêm) cần được đánh giá (hình 19).

Hình 19. Thang điểm Koedam đánh giá teo thùy đỉnh.

Hình 20. Thang điểm Koedam grade 0-1. Hình ảnh T1W sagittal, FLAIR axial, và T1 coronal minh họa thang điểm Koedam của teo não sau. Khi các điểm khác nhau đạt được theo các hướng khác nhau thì phải xét điểm cao nhất.

Hình 21. Thang điểm Koedam grade 2-3. Hình ảnh T1W sagittal, FLAIR axial, và T1 coronal minh họa thang điểm Koedam của teo não sau. Các mũi tên màu vàng chỉ đến sự mở rộng cực độ của rãnh đai sau và rãnh đỉnh chẩm ở một bệnh nhân bị teo cơ não sau grade 3.

3.7. FDG-PET

Ngoài các phát hiện lâm sàng (clinical findings), xét nghiệm dịch não tủy và hình ảnh MRI, hình ảnh PET rất hữu ích trong việc chẩn đoán bệnh Alzheimers. Trong bệnh Alzheimers, FDG-PET có thể cho thấy sự giảm trao đổi chất (hypometabolism) ở vùng thái dương đỉnh (temporoparietal regions) và/hoặc vùng đai sau (posterior cingulum). Điều này có thể giúp phân biệt bệnh Alzheimers với thoái hóa thùy trán thái dương (FTD, frontotemporal lobar degeneration), biểu hiện giảm chuyển hóa vùng trán (frontal hypometabolism) trên FDG-PET.

Hình 22. Hình ảnh FDG-PET (hàng trên) và FLAIR axial (hàng dưới) của đối tượng bình thường và bệnh nhân Alzheimers, và bệnh nhân thoái hóa thùy trán thái dương (FTD). Trong bệnh Alzheimers có sự giảm chuyển hóa của thùy đỉnh (mũi tên màu vàng), trong khi ở bệnh thoái hóa thùy trán thái dương (FTD), có sự giảm chuyển hóa thùy (mũi tên màu đỏ).

4. Bệnh lý cụ thể

Hình 23. Mức độ phổ biến của các dạng sa sút trí tuệ cụ thể phụ thuộc vào độ tuổi (age-dependent). Ở bệnh nhân >65 tuổi, có nhiều trường hợp Alzheimers tuổi già (senile Alzheimers) và sa sút trí tuệ mạch máu (vascular dementia). Ở nhiều bệnh nhân lớn tuổi có biểu hiện Alzheimers có bệnh mạch máu xảy ra đồng thời, góp phần vào trạng thái mất trí nhớ.

4.1. Bệnh Alzheimers (Alzheimers disease)

Bệnh Alzheimers chiếm 50-70% tổng số các trường hợp sa sút trí tuệ ở người già (elderly population). Tuổi tác là một yếu tố nguy cơ lớn (strong risk factor), với khoảng 8% bệnh ảnh hưởng đến bệnh nhân trên 65 tuổi và 30% ở bệnh nhân trên 85 tuổi. Sự tiến triển của Alzheimers là từ từ và bệnh nhân trung bình sống được 10 năm sau khi xuất hiện các triệu chứng. Với tỷ lệ người cao tuổi ngày càng tăng trong dân số, tỷ lệ mắc bệnh Alzheimers dự kiến sẽ tăng gấp ba lần trong vòng 50 năm tới.

Ở giai đoạn cuối của bệnh Alzheimers, não bị teo lan rộng, không khác gì các bệnh sa sút trí tuệ giai đoạn cuối khác. Do đó, trên hình ảnh phải cố gắng xác định bệnh Alzheimers trong giai đoạn sớm hơn và phải tập trung vào vùng hải mã (hippocampus) và thùy thái dương giữa, bởi vì đó là nơi bắt đầu của Alzheimers.

Vai trò của MRI trong quá trình chẩn đoán Alzheimers là gấp đôi: -Loại trừ các nguyên nhân khác gây suy giảm nhận thức (cognitive impairment). -Xác định Alzheimers khởi phát sớm để có liệu pháp sáng tạo và tư vấn nếu có thể (possible innovative therapy and counseling).

Hình 24. Mẫu bệnh phẩm của Alzheimers giai đoạn cuối cho thấy não bị teo toàn thể nặng.

Hình 25. Một trường hợp khác của Alzheimers giai đoạn cuối với hình ảnh MRI phù hợp, vì có: Teo hồi hải mã và thùy thái dương giữa nghiêm trọng (điểm MTA: 4). Teo não toàn thể nặng (thang điểm GCA: 3). Tuy nhiên, nó không đặc hiệu cho Alzheimers, vì GCA nặng cũng xảy ra trong các rối loạn giai đoạn cuối khác.

4.2. Bệnh Alzheimers trước tuổi (Presenile Alzheimer’s disease)

Mặc dù Alzheimers trước tuổi thường có một số teo hồi hải mã nhẹ, nhưng phát hiện nổi bật nhất là teo thùy đỉnh với teo hồi đai sau và hồi trước chêm. Hồi hải mã cũng có thể bình thường.

Hình 26. Alzheimers trước tuổi với hồi hải mã bình thường và teo thùy đỉnh nặng.

4.3. Suy giảm nhận thực nhẹ (Mild cognitive impairment)

Suy giảm nhận thức nhẹ là một thuật ngữ tương đối gần đây (relatively recent term) được sử dụng để mô tả những người có một số vấn đề với trí nhớ của họ (some problems with their memory), nhưng không thực sự bị sa sút trí tuệ (dementia), vì sa sút trí tuệ được định nghĩa là có vấn đề trong hai hoặc nhiều vùng ảnh hưởng nhận thức. Một số bệnh nhân này sẽ ở trong giai đoạn đầu của bệnh Alzheimer hoặc một chứng sa sút trí tuệ khác, vì vậy điều quan trọng là phải xác định chúng. Phát hiện suy giảm nhận thức nhẹ là một yếu tố nguy cơ mạnh để tiến triển thành sa sút trí tuệ.

4.4. Sa sút trí tuệ mạch máu (Vascular dementia)

Sa sút trí tuệ mạch máu được cho là nguyên nhân phổ biến thứ hai sau chứng sa sút trí tuệ Alzheimer. Đôi khi có thể được phân biệt với bệnh Alzheimer bởi sự khởi phát đột ngột hơn và kết hợp với các yếu tố nguy cơ mạch máu. Sa sút trí tuệ mạch máu có thể được đặc trưng bởi sự suy giảm dạng bậc thang (stepwise deterioration) với các giai đoạn ổn định sau đó là sự suy giảm đột ngột (sudden decline) về chức năng nhận thức (cognitive function). Tuy nhiên, hầu hết các bệnh nhân đều mắc bệnh mạch máu nhỏ (small vessel disease), được biểu hiện bằng một kiểu suy thoái dần dần và tinh vi hơn (more gradual and subtle pattern of deterioration).

Kiểm soát các yếu tố nguy cơ mạch máu (vascular risk factors) là lựa chọn điều trị (treatment of choice), nhưng thuốc ức chế men cholinesterase (thuốc đang được sử dụng trong bệnh Alzheimer, cholinesterase là một men giúp dẫn truyền thần kinh) cũng ngày càng được sử dụng nhiều hơn để điều trị chứng sa sút trí tuệ mạch máu.

Hình 27. Hình ảnh cho thấy một bệnh nhân bị nhồi máu chiến lược động mạch não sau liên quan đến thùy thái dương giữa và hồi hải mã. Loại nhồi máu này có thể dẫn đến mất trí nhớ đột ngột (sudden dementia) nếu nằm ở bán cầu ưu thế (dominant hemisphere). Nó thường sẽ không dẫn đến chứng mất trí nếu nó xảy ra ở bán cầu không trội (non-dominant hemisphere).

Ở hầu hết bệnh nhân sa sút trí tuệ mạch máu có bệnh chất trắng lan tỏa với các tổn thương hợp lưu lớn (Fazekas 3). Ở một số bệnh nhân này, các não thất có thể bị giãn ra do teo não toàn thể và một số trường hợp cũng bị teo thùy thái dương giữa.

Hình 28. Một bệnh nhân bị sa sút trí tuệ mạch máu, nhưng thùy thái dương giữa vẫn bình thường.

4.5. Nhồi máu chiến lược và bệnh mạch máu nhỏ (Strategic infarcts and small vessel disease)

Rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction) trong sa sút trí tuệ mạch máu có thể là kết quả của: (1) Nhồi máu các mạch máu lớn (large vessel infarctions): – Hai bên vùng cấp máu động mạch não trước (bilateral in the anterior cerebral artery territory). – Các khu vực liên kết thùy đỉnh-thái dương và thùy thái dương-chẩm (parietotemporal- and temporo-occipital association areas) của bán cầu ưu thế (bao gồm hồi góc, angular gyrus included) – Nhồi máu vùng cấp máu động mạch não sau của vùng cạnh giữa đồi thị (paramedian thalamic region) và thùy thái dương giữa dưới (inferior medial temporal lobe) của bán cầu ưu thế (2) Nhồi máu vùng giáp ranh (watershed infarctions) ở bán cầu ưu thế (trán trên và đỉnh) (3) Bệnh mạch máu nhỏ: – Nhiều tổn thương ổ khuyết ở chất trắng thùy trán (> 2) và hạch nền (> 2) – Tổn thương chất trắng (ít nhất hơn 25% chất trắng) – Tổn thương đồi thị hai bên (bilateral thalamic lesions)

Hình 29. Nhồi máu chiến lược

Ngày càng có nhiều nhận thức về tầm quan trọng của bệnh mạch máu nhỏ như một yếu tố dự báo cho sự suy giảm nhận thức và sa sút trí tuệ (cognitive decline and dementia). Hơn nữa, nó dường như khuếch đại ảnh hưởng (amplify the effects) của những thay đổi bệnh lý (pathologic changes) của bệnh Alzheimer. Bệnh lý chất trắng (white matter disease) được coi là bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) nghiêm trọng (giảm tín hiệu trên T1) ở vùng quanh não thất.

Hình 30. Một bệnh nhân được chẩn đoán là bị sa sút trí tuệ mạch máu. Ngoài những thay đổi mạch máu này, còn có MTA. Có lẽ bệnh nhân này bị cả sa sút trí tuệ mạch máu và bệnh Alzheimers, một phát hiện được thấy ở nhiều bệnh nhân cao tuổi. Những phát hiện này nên được mô tả riêng biệt vì nó có thể có hậu quả điều trị.

Tuy nhiên, vấn đề là bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) và ổ khuyết (lacune) cũng thường được quan sát thấy ở người già không bị sa sút trí tuệ (non-demented) và ở một mức độ nào đó có thể được coi là những phát hiện bình thường trong quá trình lão hóa.

Để khắc phục vấn đề này, Nhóm Công tác Quốc tế NINDS-AIREN (NINDS-AIREN International Work Group) đã xây dựng các tiêu chí cho bệnh sử (history) và khám lâm sàng (physical examination), hình ảnh học (radiological) và bệnh học (pathological) để phân loại bệnh nhân (classify patients) có thể (possible), có lẽ (probable) và xác định (definite) sự hiện diện của sa sút trí tuệ mạch máu.

Tuy nhiên, sự thay đổi đáng kể giữa máy chủ quan sát tồn tại để đánh giá phần hình ảnh học (radiological part) của các tiêu chí NINDS-AIREN và một số mức độ đào tạo (some level of training) là bắt buộc.

Các nhân trong của đồi thị (the medial nuclei of the thalamus) đóng một vai trò quan trọng trong trí nhớ và học tập (memory and learning). Nhồi máu lớn một bên (large unilateral infarction) hoặc nhồi máu hai bên (bilateral infarctions) ở vùng này có thể gây sa sút trí tuệ. Phải đặc biệt chú ý đến những khu vực này để tìm ra những ổ nhồi máu nhỏ.

Hình 31. Nhồi máu chiến lược vùng trong đồi thị hai bên (bilateral medial strategic thalamus infarctions).

Trên hình ảnh FLAIR sẽ dễ dàng bỏ lỡ nhồi máu đồi thị, vì chúng có thể đồng tín hiệu (isointense) với các cấu trúc xung quanh. Cần có hình ảnh T2W độ phân giải cao để phát hiện các vùng nhồi máu này. Chuỗi xung FLAIR ở vùng nhồi máu và trong tủy sống có giá trị hạn chế vì nó xóa không chỉ tín hiệu của nước, mà còn cả tín hệu của bệnh lý nếu thời gian thư giãn T1 dài (long T1-relaxation time). Hiện tượng (phenomenon) này cũng có thể được nhìn thấy khi phát hiện bệnh đa xơ cứng (multiple sclerosis), trong đó FLAIR có giá trị hạn chế ở vùng dưới lều và không có tác dụng trong tủy sống.

Hình 32. Hình ảnh FLAIR bỏ sót nhồi máu đồi thị.

4.6. Bệnh mạch não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy)

Sa sút trí tuệ có thể là biểu hiện lâm sàng trong bệnh mạch máu nhiễm bột, một tình trạng trong đó amyloid lắng đọng trong thành mạch máu não. Kết quả dẫn đến xuất huyết (hemorrhage), thường là vi xuất huyết (microhemorrhages), nhưng cũng có thể xảy ra xuất huyết dưới nhện (subarachnoid hemorrhage) hoặc tụ máu thùy (lobar hematomas).

Trên MRI, chuỗi xung T2* sẽ hiển thị nhiều vi xuất huyết, thường ở vị trí ngoại vi (trái ngược với vi xuất huyết do tăng huyết áp, thường ở trung tâm hơn, ví dụ như ở hạch nền và đồi thị). Ngoài ra, chuỗi xung FLAIR sẽ tiết lộ bệnh tăng tín hiệu chất trắng trung bình đến nghiêm trọng (Fazekas cấp 2 hoặc 3).

Hình 33. Hình ảnh T2* ở một bệnh nhân mắc chứng mạch máu nhiễm bột cho thấy nhiều ổ xuất huyết nhỏ nằm ở ngoại vi.

Hình 34. Bệnh mạch não nhiễm bột. Hình ảnh FLAIR của cùng một bệnh nhân cho thấy bệnh tăng tín hiệu chất trắng Fazekas 2 (Fazekas 2 white matter hyperintensities).

Hình 35. Hình ảnh T2* ở bệnh nhân với bệnh mạch não nhiễm bột cho thấy nhiều ổ vi xuất huyết.

4.7. Thoái hóa thùy trán thái dương (Frontotemporal lobar degeneration)

Thoái hóa thùy trán thái dương, trước đây được gọi là bệnh Pick (Pick’s disease), là một bệnh sa sút trí tuệ tiến triển (progressive dementia), chiếm 5-10% các trường hợp sa sút trí tuệ, và xảy ra tương đối thường xuyên hơn ở những người trẻ. Thoái hóa thùy trán thái dương được đặc trưng về mặt lâm sàng bởi các rối loạn về hành vi và ngôn ngữ (behavioral and language disturbances) có thể báo trước hoặc làm lu mờ (precede or overshadow) tình trạng thiếu trí nhớ (memory deficits). Hiện tại chưa có điều trị cho tình trạng này.

Hình ảnh đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán vì các phát hiện rất dễ nhận ra (easy to recognize). Các phát hiện hình ảnh học là sự teo rõ rệt của thùy trán và/hoặc thùy thái dương. Trong một số dạng thoái hóa thùy trán thái dương, hiện tượng teo có thể không đối xứng rõ rệt. Ví dụ: trong chứng mất trí nhớ ngữ nghĩa (semantic dementia), một loại bệnh phụ (disease subtype) với chứng mất ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasia) và thoái hóa thùy thái dương bên trái (left-sided temporal lobe degeneration).

Hình 36. Thoái hóa thùy trán thái dương giai đoạn cuối với sự teo rõ rệt của thùy trán và thùy thái dương. Không teo thùy đỉnh và thùy chẩm.

Hình 37. Hình ảnh của một bệnh nhân mắc chứng mất ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasia). Phát hiện đáng chú ý nhất là sự teo không đối xứng rõ rệt của thùy thái dương bên trái với không chỉ teo vùng đồi thị mà còn cả các cực thái dương. Thùy thái dương phải là bình thường. Sự teo lại đã dẫn đến các hồi não teo lại như lưỡi dao (‘knife blade atrophy’). Cũng có một vài vùng tăng cường độ tín hiệu được nhìn thấy trên hình ảnh FLAIR, có thể là do thần kinh đệm hóa (gliosis). Những phát hiện này là đặc trưng (pathognomonic) cho chẩn đoán thoái hóa thùy trán thái dương.

Bệnh nhân bị teo thùy thái dương bên trái thường rõ ràng về mặt lâm sàng. Teo bên phải thường không dễ nhận biết vì những bệnh nhân này chỉ có biểu hiện nhẹ của rối loạn nhận dạng khuôn mặt (subtle disturbances in recognizing faces).

4.8. Sa sút trí tuệ với thể Lewy (Dementia with Lewy bodies)

Sa sút trí tuệ với thể Lewy là nguyên nhân của khoảng 25% trường hợp sa sút trí tuệ và thuộc hội chứng Parkinson không điển hình (atypical Parkinson syndromes) cùng với liệt trên nhân tiến triển (progressive supranuclear palsy) và teo đa hệ thống (multi-system atrophy).

Các biểu hiện lâm sàng có thể tương tự như bệnh Alzheimers hoặc sa sút trí tuệ liên quan đến bệnh Parkinson. Bệnh nhân thường có một trong ba phức hợp triệu chứng: ảo giác thị giác chi tiết (detailed visual hallucinations), các triệu chứng giống Parkinson (Parkinson-like symptoms) và thay đổi bất thường về mức độ tỉnh táo và chú ý (fluctuations in alertness and attention).

Về mặt bệnh lý (pathologically), bệnh được đặc trưng bởi sự hiện diện của các thể Lewy (Lewy bodies) ở các vùng khác nhau (various regions) của phức hợp hồi hải mã (hippocampal complex), nhân dưới vỏ (subcortical nuclei) và vỏ não mới (neocortex) với số lượng biến đổi các mảng amyloid lan tỏa (diffuse amyloid plaques). Thuốc ức chế men cholinesterase hiện là phương pháp điều trị được lựa chọn cho tình trạng này.

Vai trò của hình ảnh bị hạn chế trong bệnh sa sút trí tuệ thể Lewy. Thông thường MRI của não là bình thường, bao gồm cả hồi hải mã. Phát hiện này rất quan trọng vì nó giúp chúng ta phân biệt bệnh này với bệnh Alzheimer, một chẩn đoán phân biệt chính. Hình ảnh hạt nhân (nuclear imaging) có thể được sử dụng để chứng minh một hệ thống dopaminergic bất thường (gọi là DaTscan).

Hình 38. Sa sút trí tuệ thể Lewy và hồi hải mã bình thường

4.9. Liệt não trên nhân tiến triển (Progressive supranuclear palsy)

Liệt trên nhân tiến triển cũng là một trong những hội chứng parkinson không điển hình. Trong liệt trên nhân tiến triển có sự teo rõ rệt của não giữa – midbrain (trung não – mesencephalon), nguyên nhân gây ra tình trạng liệt nhìn lên điển hình (typical upward gaze paralysis).

Hình 39. Liệt trên nhân tiến triển với teo não giữa (Progressive supranuclear palsy with midbrain atrophy).

Bình thường, bờ trên (upper border) của não giữa (midbrain) là dạng lồi. Teo não giữa trong liệt trên nhân tiến triển dẫn đến bờ trên của não giữa bị lõm với dấu hiệu chim ruồi điển hình (hummingbird sign).

Hình 40. Dấu hiệu chim ruồi trong teo não giữa.

4.10. Bệnh teo đa hệ thống (Multi system atrophy)

Teo đa hệ thống cũng là một trong những hội chứng parkinson không điển hình. Teo đa hệ thống là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự kết hợp của triệu chứng parkinson, và các dấu hiệu tiểu não và tháp (cerebellar and pyramidal signs), và rối loạn chức năng tự quản (autonomic dysfunction).

Bệnh teo đa hệ thống  (MSA) có thể được phân loại là MSA-C, MSA-P hoặc MSA-A. Trong MSA-C (trước đây được gọi là teo trám cầu tiểu não lẻ tẻ hoặc sOPCA, formerly known as sporadic olivopontocerebellar atrophy or sOPCA), các triệu chứng tiểu não chiếm ưu thế. Trong khi ở MSA-P, các triệu chứng parkinson chiếm ưu thế (MSA-P trước đây được gọi là thoái hóa thể vân chất đen, MSA-P was formerly known as striatonigral degeneration). MSA-A là dạng mà rối loạn chức năng tự động chiếm ưu thế và là thuật ngữ mới cho những gì trước đây được gọi là hội chứng Shy-Drager.

Trong teo đa hệ thống (MSA) có teo tiểu não rõ rệt và teo nặng cầu não. Trong MSA-P: tín hiệu thấp trên T2 ở mặt lưng bên của nhân bèo và tăng tín hiệu trên T2 giống như khe nứt ở mặt bên của nhân bèo. Ngược lại với liệt trên nhân tiến triển, không thấy dấu hiệu chim ruồi, vì não giữa có bờ trên lồi như bình thường.

Dấu hiệu bánh ngọt có ấn chữ thập (hot cross bun sign), là kết quả của tăng tín hiệu cầu não (pontine hyperintensity), là điển hình cho MSA-C.

Hình 41. Dấu hiệu bánh ngọt có ấn chữ thập (hot cross bun sign) trong bệnh teo đa hệ thống.

Hình 42. Chú ý rằng tình trạng teo cực độ của cầu não và tiểu não ở bệnh nhân này khi so sánh hình ảnh năm 2015 với hình ảnh năm 2018.

4.11. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease)

Bệnh Creutzfeldt-Jakob là một bệnh thoái hóa thần kinh rất hiếm gặp và không thể chữa khỏi (rare and incurable neurodegenerative disease), gây ra bởi một loại tác nhân truyền nhiễm duy nhất (unique type of infectious agent) được gọi là prion. Triệu chứng đầu tiên của bệnh Creutzfeldt-Jakob là sa sút trí tuệ tiến triển nhanh chóng, dẫn đến mất trí nhớ (memory loss), thay đổi nhân cách (personality changes) và ảo giác (hallucinations). Căn bệnh này được đặc trưng bởi những thay đổi dạng bọt biển (spongiform changes) trong chất xám vỏ não và dưới vỏ (cortical and subcortical gray matter), mất tế bào thần kinh (loss of neurons) và thay thế bằng chứng thần kinh đệm (replacement by gliosis).

Các bất thường đôi khi có thể được phát hiện trên hình ảnh FLAIR, nhưng dễ thấy nhất trên các hình ảnh DWI, ảnh hưởng đến thể vân (striatum), tân vỏ não (neo-cortex) hoặc kết hợp cả hai.

Hình 43. Những thay đổi ở vỏ não mới thấy trên FLAIR (trái) và DWI (phải).

Biến thể mới của (new variant) bệnh Creutzfeldt-Jakob còn được gọi là bệnh bò điên (mad cow disease). Đó là một căn bệnh may mắn là hầu như không gặp nữa. Trong biến thể này, những thay đổi được nhìn thấy ở phần sau của đồi thị (posterior part of the thalamus), được gọi là chẩm của đồi thị (pulvinar).

Hình 44. Tăng tín hiệu chẩm đồi thị (pulvinar) ở biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob.

4.12. Thoái hóa vỏ não hạch nền (Corticobasal degeneration)

Thoái hóa vỏ não hạch nền là một thực thể hiếm gặp có thể biểu hiện với rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction), thường kết hợp với các triệu chứng giống Parkinson (Parkinson-like symptoms). Được gọi là hội chứng bàn tay ngoài hành tinh (Alien-hand syndrome), đây là một biểu hiện điển hình. Hình ảnh MRI cho thấy teo vỏ não thùy đỉnh không đối xứng, đôi khi kèm theo tăng tín hiệu chất trắng trên ảnh T2W.

Hình 45. Hình ảnh FLAIR axial cho thấy teo vỏ não thùy đỉnh không đối xứng nổi bật ở một bệnh nhân thoái hóa vỏ não hạch nền .

4.13. Bệnh Huntington (Huntington disease)

Bệnh Huntington là một bệnh thoái hóa thần kinh di truyền (tính trạng trội trên NST thường, nhưng thường là đột biến de novo), và có thể biểu hiện với chứng sa sút trí tuệ khởi phát sớm (early onset dementia) cũng như chứng múa giật và rối loạn tâm thần (choreoathetosis and psychosis). Trên hình ảnh cho thấy sự teo đặc trưng của nhân đuôi (caudate nucleus) và sự mở rộng sau đó của sừng trước não thất bên.

4.14. Bệnh lý động mạch não ưu thế thể nhiễm sắc với nhồi máu dưới vỏ và bệnh chất trắng não (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)

CADASIL là một bệnh di truyền khác có thể biểu hiện với rối loạn chức năng nhận thức tiến triển. Các triệu chứng biểu hiện khác bao gồm chứng đau nửa đầu (migraines), các cơn giống như đột quỵ (stroke-like episodes) và rối loạn hành vi (behavioral disturbances). Nó ảnh hưởng đến các mạch nhỏ của não. Tăng tín hiệu chất trắng hợp lưu (confluent white matter hyperintesities) ở thùy trán và đặc biệt là thùy thái dương trước kết hợp với nhồi máu (ổ khuyết) và vi xuất huyết được thấy trên hình ảnh.

Hình 46. Hình ảnh FLAIR cho thấy những phát hiện cổ điển của CADASIL – tăng tín hiệu chất trắng hợp lưu với nhồi máu ổ khuyết và sự liên quan của thùy thái dương trước.

4.15. Tổn thương não do chấn thương (Traumatic brain injury)

Các di chứng lâu dài (long term sequelae) của chấn thương não như dập não (cerebral contusions) và tổn thương trục lan tỏa (DAI, diffuse axonal injury) có thể bao gồm suy giảm nhận thức. Mất nhu mô trán / thái dương hoặc những chấm đen trên T2* điển hình cho DAI ở bệnh nhân có tiền sử chấn thương do đó phải được xem xét khi đánh giá hình ảnh MRI để tìm dấu hiệu sa sút trí tuệ.

Hình 47. Hình ảnh FLAIR cho thấy tình trạng mất mô não cổ điển sau chấn thương với chứng thần kinh đệm hóa ở cả thùy trán, thùy chẩm trái và thùy thái dương phải.

Hình 48. Có thể tìm thêm thông tin về vai trò của MRI trong bệnh sa sút trí tuệ trong quyển sách Frederik Barkhof, Nick C. Fox, António J. Bastos-Leite, Philip Scheltens (2011). Neuroimaging in Dementia. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. doi: 10.1007/978-3-642-00818-4.

5. Tài liệu tham khảo

Frederik Barkhof, Marieke Hazewinkel, Maja Binnewijzend and Robin Smithuis. (Alzheimer Centre and Image Analysis Centre, Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam and the Rijnland Hospital, Leiderdorp, The Netherlands). Dementia – Role of MRI – updated version. 2012. https://radiologyassistant.nl/neuroradiology/dementia/role-of-mri