1. Giới thiệu

Đau dây thần kinh sinh ba là một rối loạn được đặc trưng bởi những cơn đau giống như điện giật ngắn một bên tái phát, khởi phát và chấm dứt đột ngột, giới hạn ở sự phân bố của một hoặc nhiều nhánh của dây thần kinh sinh ba. Một số tình trạng có thể gây đau dây thần kinh sinh ba, nhưng nguyên nhân phổ biến nhất là do chèn ép mạch máu thần kinh. Bài viết này sẽ thảo luận về nhiều nguyên nhân gây đau dây thần kinh liên quan đến vị trí giải phẫu. Điều này có thể giúp đánh giá một cách có hệ thống tất cả các vùng quan trọng trong đường đi của dây thần kinh sinh ba.

Hình 1. Bệnh lý của dây thần kinh sinh ba liên quan đến vị trí. Hình minh họa cho thấy năm đoạn khác nhau của dây thần kinh sinh ba.
+Đoạn thân não (brainstem): nhân thần kinh sinh ba (trigeminal nucleus)
-Thoái hóa myelin (demyelinisation): xơ cứng rải rác (MS)
-Khối u (neoplasm): di căn (metastases), u thần kinh đệm (glioma)
-Mạch máu (vascular): cavernoma, nhồi máu (infarction), AVM
-Nhiễm trùng (infection): viêm não thân não (rhombencephalitis)
+Đoạn bể não (cisternal segment)
-Chèn ép thần kinh (neurovascular compression)
-Khối u (neoplasm): u bao sợi thần kinh (schwannoma), u màng não (meningioma), u biểu bì (epidermoïd), u lan tràn quanh dây thần kinh (perineural spread)
-Nhiễm trùng/viêm (infection/inflammation): viêm dây thần kinh (neuritis), viêm màng não (meningitis), viêm chóp xương đá (apicitis from the petrous bone).
+Đoạn hang Meckel’s (Meckel’s cave)
-Khối u (neoplasm): u bao sợi thần kinh (schwannoma), u màng não (meningioma), u biểu bì (epidermoïd), u lan tràn quanh dây thần kinh (perineural spread), tổn thương nền sọ (skull base lesion)
+Đoạn xoang hang (cavernous segment)
-Khối u (neoplasm): u bao sợi thần kinh (schwannoma), u màng não (meningioma), dị căn (metastasis), u lan tràn quanh dây thần kinh (perineural spread), tổn thương nền sọ (skull base lesion)
-Mạch máu (vascular): phình động mạch (aneurysm)
-Nhiễm trùng/viêm (infection/inflammation): Hội chứng Tolosa-Hunt
+ Đoạn ngoại biên (peripheral segment)
-Khối u (neoplasm): u lan tràn quanh dây thần kinh (perineural spread), u bao sợi thần kinh (schwannoma), u sợi thần kinh (neurofibroma)
-Nhiễm trùng/viêm (infection/inflammation): viêm mũi xoang (sinusitis)

2. Đoạn thân não (Brain stem segment)

Hình 2. Bệnh lý ở đoạn thân não thường là do mất myelin (demyelination) do bệnh đa xơ cứng rải rác (multiple sclerosis). Các dạng bệnh lý khác ở đoạn thân não là khối u (chủ yếu là u thần kinh đệm và di căn), tổn thương mạch máu (nhồi máu, u máu dạng hang) và nhiễm trùng (viêm não thân não).

Hình 3. Dây thần kinh sinh ba bắt nguồn từ hai nhân riêng biệt trong cầu não: nhánh cảm giác từ nhân cảm giác (chấm xanh) và nhánh vận động từ nhân vận động (chấm đỏ). Từ các nhân này, dây thần kinh sinh ba chạy về phía trước, đến mặt bụng bên của cầu não để tiếp tục với đoạn bể não (the cisternal segment) ở trong bể trước cầu não (the prepontine cistern).

Hình 4. Dây thần kinh sinh ba là dây thần kinh lớn nhất trong tất cả các dây thần kinh sọ. Nó bao gồm một phần cảm giác và vận động. Bộ phận cảm giác là phần lớn nhất trong hai bộ phận và chi phối cảm giác trên toàn bộ khuôn mặt. Bộ phận vận động nhỏ hơn chi phối cho cơ nhai (masticator muscle), cơ thái dương (temporalis muscle), cơ chân bướm (pterygoid muscles), cơ hàm móng (mylohyoid muscle), bụng trước của cơ hai thân (anterior belly of the digastric muscle), cơ căng màn hầu (tensor veli palatine muscle), cơ căng màng nhĩ (tensor tympani muscle). Nhân cảm giác nằm ở phía ngoài của mái trung não, phía trước bên của não thất IV (chấm màu xanh lá cây). Nhân vận động nằm ở phía trước nhân cảm giác (chấm đỏ).

Hình 5. Bệnh nhân 26 tuổi đã phát triển chứng ảo giác trên khuôn mặt tiến triển chậm ở bên phải. Hình T2W cho thấy một tổn thương tăng tín hiệu ở nhân sinh ba (mũi tên). Đây có thể là một dấu hiệu của thoái hóa myelin, chẳng hạn như trong bệnh đa xơ cứng rải rác.

3. Đoạn bể não (Cisternal segment)

Đoạn trong bể não là đoạn hầu như không được loại trừ, nó là nguồn gốc của chứng đau dây thần kinh sinh ba thực sự do chứng chèn ép mạch máu thần kinh (neurovascular compression).

Chứng chèn ép thần kinh mạch máu được xác định bởi các tiêu chí CĐHA cụ thể như sau: 
(1) Mạch máu liên quan hầu như luôn luôn là động mạch.
(2) Dây thần kinh và mạch máu chạy vuông góc với nhau.
(3) Có hiệu ứng khối của mạch máu lên dây thần kinh.
(4) Sự tiếp xúc giữa mạch máu và dây thần kinh xảy ra ở vùng rễ của dây thần kinh (root entry zone of the nerve).

Hình 6. Các nguyên nhân gây đau thần kinh tam thoa ở đoạn bể não ít phổ biến hơn, chẳng hạn như khối u, chủ yếu là u bao sợi thần kinh, u màng não và u biểu bì. Dây thần kinh tam thoa đoạn bể não cũng có thể bị nhiễm trùng hoặc viêm, ví dụ như viêm dây thần kinh sinh ba.

Chèn ép thần kinh mạch máu của dây thần kinh sinh ba thường do thần kinh sinh ba tiếp xúc với động mạch tiểu não trên (superior cerebellar artery, SCA) hoặc ít gặp hơn là động mạch tiểu não trước dưới (anterior inferior cerebellar artery, AICA), hoặc các nhánh nhỏ hơn của động mạch nền (smaller branches of the basilar artery). Chỉ có một vài trường hợp được báo cáo trong đó chèn ép mạch máu thần kinh là do tiếp xúc với túi phình động mạch, chứng giãn đốt sống đốt sống thân nền (vertebrobasilar dolichoectasia), AVM, AVF hoặc dãn tĩnh mạch.

Hình 7. Liên quan giải phẫu của chứng chèn ép thần kinh mạch máu. Dây thần kinh và mạch máu thường chạy vuông góc với nhau.

Hình 8. Vùng vào của rễ (root entry zone). Đoạn bể não bắt đầu nơi dây thần kinh sinh ba đi vào bể trước cầu não. Đây được gọi là vùng vào của rễ. Vùng vào của rễ bao gồm vùng chuyển tiếp từ trung tâm myelin (tế bào thần kinh đệm ít nhánh – oligodendrocytes) sang phần myelin ngoại vi (tế bào Schwann). Vùng chuyển tiếp này dài khoảng 2 mm và nằm cách bề mặt của cầu não khoảng 5-7 mm. Tại vị trí này, dây thần kinh dễ bị chèn ép. Trong bể trước cầu não, các bộ phận cảm giác và vận động có hướng đi song song nhưng riêng biệt, tạo ra hình dạng giống như chiếc quạt đặc trưng (mũi tên).

Hình 9. Bệnh nhân nam 74 tuổi bị đau kiểu điện giật ở cung mày, má và hàm dưới bên phải. Những triệu chứng này được đau hơn khi rửa mặt hoặc đánh răng. Hình ảnh qua các hình ảnh 3D FIESTA theo trục và các hình ảnh 3D T1W theo trục hậu tương phản. Sau đó tiếp tục đọc. Hình ảnh FIESTA 3D axial cho thấy mối liên hệ dây thần kinh sinh ba và động mạch tiểu não trên bên phải (mũi tên). Nằm ở vùng vào của rễ của dây thần kinh. Dây thần kinh và mạch máu chạy vuông góc với nhau. Dây thần kinh bị lệch ra ngoài. Những phát hiện này đáp ứng các tiêu chí cho chứng chèn ép mạch máu thần kinh.

Hình 10. Những hình ảnh này là của một bệnh nhân 49 tuổi có vấn đề về cảm giác ở vùng mặt trái và bị ép ở phía sau mắt trái. Hình axial T2W cho thấy tổn thương ở hang Meckel và đoạn bể não của dây thần kinh sinh ba. Có thành phần mô đặc trong hang Meckel và bắt thuốc đồng nhất trên hình ảnh T1W Gado (mũi tên). Thành phần trong bể cầu tiểu não gần như hoàn toàn dạng nang và chỉ thấy ngấm thuốc viền. Các tổn thương là schwannoma thần kinh sinh ba. Tổn thương này phát triển dọc theo dây thần kinh, dẫn đến hẹp ở lối vào hang Meckel, gây ra hình quả tạ (dumbbell shape) điển hình.

4. Đoạn khoang Meckel (Meckel’s cave segment)

Hình 11. Bệnh lý trong hang Meckel gây đau thần kinh sinh ba chủ yếu liên quan đến các khối u nguyên phát hoặc thứ phát hoặc từ phía bên ngoài. Tổn thương nguyên phát bắt nguồn từ chính dây thần kinh, chủ yếu là u bao thần kinh, u màng não và u biểu bì. Khối u thứ phát liên quan đến dây thần kinh nhưng không bắt nguồn từ nó, chủ yếu do sự lây lan quanh dây thần kinh. Sự lây lan có thể ngược chiều (từ các nhánh ngoại vi) hoặc cùng chiều (từ đoạn bể não). Tổn thương phía ngoài hầu hết bắt nguồn từ nền sọ.

Hình 12. Sau khi đi qua các bể cầu não và trước cầu não, dây thần kinh sinh ba đi vào hang Meckel, tạo thành đoạn thứ ba. Trong hang Meckel có hạch sinh ba còn được gọi là hạch Gasser hay hạch bán nguyệt (Gasser’s or semilunate ganglion). Tại hạch này, bộ phận cảm giác của dây thần kinh sinh ba chia làm 3 phần: dây thần kinh mắt (ophthalmic nerve, V1); thần kinh hàm trên (maxillary nerve, V2); thần kinh hàm dưới (mandibular nerve, V3). Bộ phận vận động không đi qua hạch mà nằm bên dưới hạch. Cùng với nhánh V3, bộ phận vận động rời khoang nội sọ qua lỗ bầu dục.

Hình 13. Bệnh nhân nữ 45 tuổi có tiền sử đau ở bên phải hàm dưới, giảm bớt bằng cách nhổ nhiều răng. Tuy nhiên, kể từ một tháng, cô ấy lại trải qua cơn đau tương tự một lần nữa. Cơn đau rõ và tỏa ra từ cằm, qua bên phải của mặt đến vùng đầu. Đau tăng khi nói chuyện, ăn uống, và đụng chạm vào bên phải của khuôn mặt. Hình ảnh FIESTA 3D cho thấy một tổn thương trong hang Meckel (mũi tên), tăng tín hiệu trên DWI và giảm tín hiệu trên ADC (không hiển thị), kéo dài đến đoạn bể não. Tổn thương này nghi ngờ là u biểu bì (epidermoid).

5. Đoạn xoang hang (Cavernous segment)

Hình 14. Tổn thương nguyên phát bắt nguồn từ đoạn xoang hang là khá hiếm. Những tổn thương này chủ yếu là u bao thần kinh, u màng não và u biểu bì; thường bắt nguồn từ đoạn thứ ba kéo dài vào xoang hang. Tổn thương thần kinh sinh ba ở đoạn xoang hang phần lớn là thứ phát do bệnh lý lan tràn quanh dây thần kinh hoặc do di căn. Hơn nữa, bệnh lý của đoạn xoang hang cũng có thể là do các tổn thương bên ngoài, ví dụ như các tổn thương bắt nguồn từ nền sọ, màng não, hoặc các cấu trúc mạch máu chẳng hạn như phình động mạch cảnh. Đoạn xoang hang có thể là mục tiêu của các bệnh lý nhiễm trùng hoặc viêm nhiễm, chẳng hạn như hội chứng Tolosa-Hunt (viêm nhiễm u hạt vô căn – idiopathic inflammatory granulomatous), đây là chứng đau đầu nghiêm trọng quanh hốc mắt một bên liên quan đến cử động mắt đau và hạn chế.

Hình 15. Hai nhánh đầu tiên của dây thần kinh sinh ba là nhánh V1 (dây thần kinh mắt) và nhánh V2 (dây thần kinh hàm trên) tiếp tục đi từ hang Meckel vào xoang hang. Đường đi của thần kinh mắt khá dài và đi theo thành ngoài của xoang hang. Đường đi của dây thần kinh hàm trên ngắn hơn nhiều và đi theo bờ dưới. Một số tài liệu thậm chí còn nói rằng dây thần kinh hàm trên hoàn toàn không đi qua xoang hang mà nằm bên dưới nó.

Hình 16. Bệnh nhân nữ 67 tuổi có tiền sử ung thư vú di căn xương và gan, hiện tại có biểu hiện tê ở bên trái mặt. Hình ảnh FLAIR axial cho thấy xoang hang hai bên không đối xứng, với dày màng cứng ở bên trái. Hình ảnh T1W sau tiêm thuốc tương phản cho thấy xoang hang trái tăng ngấm thuốc (mũi tên), kéo dài vào hang Meckel. Nghi ngờ di căn của ung thư biểu mô tuyến vú.

6. Đoạn ngoại vi (Peripheral segment)

Hình 17. Bệnh lý của các nhánh ngoại vi của dây thần kinh sinh ba chủ yếu liên quan đến sự lan rộng quanh dây thần kinh từ các khối u ác tính ở vùng đầu cổ. Do tính phân nhánh rộng rãi, dây thần kinh sinh ba đặc biệt dễ bị tổn thương đối với loại bệnh lý này. Sự lan rộng quanh dây thần kinh có thể biểu hiện với sự dày lên và tăng ngấm thuốc của dây thần kinh, chủ yếu nhưng không phải duy nhất theo hướng đi lùi (in retrograde direction). Hơn nữa, các nhánh ngoại vi có thể gặp các u nguyên phát, chủ yếu là u bao thần kinh hoặc u sợi thần kinh. Hơn nữa, các nhánh ngoại vi có thể bị ảnh hưởng bởi các quá trình nhiễm trùng hoặc viêm, chủ yếu là viêm dây thần kinh bắt nguồn từ các xoang cạnh mũi.

Hình 18. (Thần kinh thị giác)- Nhánh V1 rời xoang hang qua khe ổ mắt trên và đi vào hốc mắt. Nó chia thành ba nhánh nhỏ. Nhánh chính tiếp tục đi thông qua lỗ trên ổ mắt để tạo thành dây thần kinh trên ổ mắt. (Dây thần kinh hàm trên)- Nhánh V2 rời xoang hang qua lỗ tròn và đi vào hố chân bướm khẩu cái. Ở đó, dây thần kinh chia thành bốn nhánh nhỏ hơn. Nhánh chính tiếp tục đi qua lỗ dưới ổ mắt vào ổ mắt và qua lỗ dưới ổ mắt vào mặt để tạo thành dây thần kinh dưới ổ mắt. (Dây thần kinh hàm dưới)- Nhánh V3 không đi qua xoang hang. Thay vào đó, nó rời hang Meckel cùng với bộ phận vận động qua lỗ bầu dục và đi vào hố dưới thái dương. Ở đó, nó chia thành bốn nhánh nhỏ hơn. Nhánh chính là dây thần kinh răng dưới tiếp tục đi qua lỗ hàm dưới vào hàm dưới và qua ống hàm dưới và lỗ sàng vào mặt để tạo thành dây thần kinh cằm. Sau khi đi vào hố dưới thái dương, bộ phận vận động chia thành hai nhánh nhỏ hơn là dây thần kinh nhai và dây thần kinh hàm móng.

Hình 19. Bệnh nhân nam 70 tuổi có tiền sử melanoma và khoét cầu mắt. Gần đây hay bị ngứa ran và tê ở nửa mặt bên trái. Những triệu chứng này không thể tăng lên với kích thích và đáp ứng tốt với thuốc giảm đau. Hình ảnh T1W sau tiêm Gado mặt phẳng axial cho thấy sự dày lên và bắt thuốc (mũi tên) của các nhánh V1, V2, V3 (không hiển thị hết). Những bất thường này là đáng ngờ đối với sự lan rộng của melanoma quanh các dây thần kinh.

6. Tài liệu tham khảo

https://radiologyassistant.nl/head-neck/trigeminus/trigeminal-neuralgia-and-neuropathy