Bs. Hoàng Văn Trung
1. Đại cương
1.1. Định nghĩa
Ruột xoay bất toàn là những bất thường do sự xoay và cố định không hoàn toàn của ruột, xảy ra trong thời kỳ phát triển của bào thai. Ruột xoay bất toàn là một dị tật tương đối ít gặp của đường tiêu hoá. Lâm sàng thường biểu hiện ở sơ sinh và trẻ nhỏ nhưng cũng có thể âm thầm không triệu chứng đến khi tình trạng xoắn ruột xảy ra.
Hình A cho thấy ruột đúng vị trí của nó. Hình B cho thấy ruột xoay bất toàn. Stomach (dạ dày), large intestine (ruột già), small intestine (ruột non).
1.2. Giải phẫu và phôi thai học
Trong giai đoạn phôi thai, ruột nằm ngoài ổ bụng và trong khoang ối. Khoảng từ tuần thứ 10-12 ruột chui vào lại ổ bụng, xoay ngược chiều kim đồng hồ 270 độ quanh trục mạch mạc treo. Lúc này các quai ruột sẽ di chuyển để về đúng vị trí giải phẫu bình thường. Manh tràng sẽ đi về phía hố chậu phải và tá hỗng tràng nằm bên trái cột sống. Sau đó là quá trình cố định tá tràng và đại tràng.
Quá trình xoay của ruột từ tuần 5 đến tuần 12 thai kỳ. Tá tràng phải vượt qua đường giữa, nếu không thì đó là ruột quay đang dở dang. Khoảng cách giữa tá tràng và manh tràng nếu ngắn sẽ tăng nguy cơ xoắn ruột.
Nếu quá trình xoay bất thường như ruột không xoay, xoay gián đoạn hoặc xoay ngược thì sẽ dẫn đến ruột xoay bất toàn.
Hình A. Ruột ở vị trí bình thường. Hình B. Ruột xoay bất toàn.
1.3. Các thể bệnh
Khoảng 60% ruột xoay bất toàn có biểu hiện xoắn ruột. Khoảng 30% xảy ra trong tuần đầu sau sinh, 60% ở trẻ dưới 1 tháng và 75% ở trẻ dưới 1 tuổi.
- Thường gặp nhất là ruột xoay bất toàn ở vị trí 180 độ, manh tràng nằm trước tá tràng, lúc này rễ chân mạc treo sẽ bị rút ngắn, dẫn đến xoắn toàn bộ ruột non. Dây chằng trước tá tràng (dây chằng Ladd) sẽ chèn ép gây tắc tá tràng từ bên ngoài.
- Hiếm gặp hơn, nếu ruột không xoay, lúc này sẽ có mạc treo chung và toàn bộ ruột non nằm bên phải và toàn bộ khung đại tràng nằm bên trái. Thường phát hiện ngẫu nhiên và thường không gây biến chứng.
2. Lâm sàng
- Có thể không có biểu hiện lâm sàng.
- Biểu hiện cấp với hình ảnh tắc ruột cao với nôn ói dịch xanh (do xoắn ruột hoặc dây chằng Ladd chèn vào), bụng chướng, kích thích và mất nước, đau bụng.
- Biểu hiện mạn với đau bụng mạn tính, viêm tụy mạn, sụt cân, chậm tăng trưởng, chán ăn, tiêu chảy từng đợt hoặc tiêu máu.
3. Chẩn đoán hình ảnh
3.1. Siêu âm
Bình thường, tĩnh mạch mạc treo tràng trên nằm bên phải động mạch mạc treo tràng trên. Ở bệnh nhân ruột xoay bất toàn, tĩnh mạch mạc treo tràng trên nằm bên trái động mạch mạc treo tràng trên. Tuy nhiên cũng có tỷ lệ nhỏ tĩnh mạch mạc treo tràng trên vẫn nằm bên phải động mạch mạc treo tràng trên.
Hình ảnh siêu âm và sơ đồ minh họa. Ruột xoay bất toàn với tĩnh mạch mạc treo tràng trên (mũi tên dày) nằm bên trái động mạch mạc treo tràng trên (mũi tên mỏng), tĩnh mạch mạc treo tràng trên đã nằm ngược bên so với vị trí bình thường của nó.
Khi có biến chứng xoắn ruột, hình ảnh xoắn vặn tĩnh mạch mạc treo tràng trên quanh động mạch mạc treo tràng trên (dấu hiệu xoáy nước). Có thể dùng Doppler màu để xác định các mạch máu mạc treo.
Ruột xoay bất thường (SMV là tĩnh mạch mạc treo tràng trên, SMA là động mạch mạc treo tràng trên). Hình A, Hình ảnh Doppler màu ngang qua các mạch mạc treo ở một cậu bé 3 tuần tuổi bị nôn. Vị trí bình thường của SMV được nhìn thấy ở bên phải của SMA. Hình B, Hình ảnh Bmode, SMV không còn được nhìn thấy ở vị trí bình thường ở bên phải SMA như trước đó, thậm chí vượt qua bên trái. Hình C và D, Trên các hình ảnh Doppler màu, ”dấu hiệu xoáy nước – whirlpool sign” được thể hiện với SMV xoay quanh SMA, biểu thị cho việc xoay phức tạp với xoắn ruột.
Ngoài ra còn có các dấu hiệu khác như dãn tá tràng, dãn các quai ruột non, nhu động giảm, thành ruột dày, dịch giữa các quai ruột, dãn mạch mạc treo tràng trên, biến chứng hoại tử thủng ruột, dấu cắt cụt SMA (truncated SMA)…
3.2. Xquang bụng không chuẩn bị
Trong trường hợp xoắn ruột cấp, hình ảnh bóng đôi (bóng hơi dạ dày và tá tràng), có ít hơi trong các quai ruột bên dưới. Hình ảnh này không đặc hiệu có thể gặp trong teo hoặc tắc tá tràng do màng ngăn không lỗ thông.
Trong xoắn ruột mạn hoặc tắc tá tràng do dây chằng Ladd, có hình ảnh bóng đôi và có hơi trong các quai ruột bên dưới.
Case minh họa: Trẻ nam 13 ngày tuổi, nôn và yếu.
Xquang bụng cho thấy bóng hơi dạ dày lớn và một ít khí trong ruột.
Xquang hướng bên, tia x nằm ngang. Không có bằng chứng hơi tự do ổ bụng.
Chụp Barium cho thấy ruột xoay bất toàn. Góc tá hỗng tràng không được nhìn thấy và chắc chắn không nằm bên trái đường giữa. Thay vào đó ruột non đi trực tiếp xuống dưới ngang vị trí D2 tá tràng.
3.3. Xquang thực quản dạ dày tá tràng
– Dưới đây là hình ảnh bình thường của góc tá hỗng tràng:
Góc tá hỗng tràng phải ở bên trái của cuống bên trái của thân đốt sống ngang mức của hành tá tràng trên phim thẳng và ở phía sau (sau phúc mạc) trên phim nghiêng.
Hình A, Vị trí bình thường của góc tá hỗng tràng ở bên trái của cuống sống bên trái ngang mức hành tá tràng. Hình B, Ruột xoay bất toàn không có xoắn ruột, bất thường vị trí góc tá hỗng tràng.
– Chống chỉ định trong trường hợp xoắn ruột cấp. Cũng là chỉ định trong các trường hợp nghi ngờ chẩn đoán.
- Ruột xoay bất toàn có hình ảnh góc tá hỗng tràng nằm phía trước hoặc bên phải cột sống.
- Hình ảnh xoắn vặn đoạn đầu hỗng tràng trong trường hợp xoắn mạn.
- Toàn bộ ruột non nằm bên phải, trong trường hợp mạc treo chung, không biến chứng.
– Những phát hiện chính của ruột xoay bất toàn là vị trí nối tá hỗng tràng (duodenojejunal) bất thường:
- Phim thẳng
- Góc tá hỗng tràng không vượt qua đường giữa bên trái của cuống sống bên trái (đốt sống ngang mức hành tá tràng).
- Góc tá hỗng tràng nằm thấp hơn hành tá tràng.
- Phim nghiêng
- Các đoạn D2 và D3 của tá tràng không nằm ở phía sau (vị trí sau phúc mạc).
Case minh họa 1: Bệnh nhân 6 tuổi, lâm sàng có những đợt nôn tái diễn.
Các hình ảnh chụp dạ dày cản quang. Thuốc cản quang baryt cho thấy sự phân bố bất thường của ruột non. Tá tràng không vượt qua đường giữa và góc tá hỗng tràng nằmở bên phải của đường giữa và ở ngang mức L3. Từ đây, ruột non cuộn tròn phía bên phải, đại tràng nằm bên trái.
Case minh họa 2: Bệnh nhân nữ 20 tuổi, lâm sàng đau bụng từng cơn.
Các hình ảnh chụp tá tràng cản quang. Đoạn xa tá tràng, góc tá hỗng tràng, đoạn gần ruột non không thấy ở đường giữa hoặc bên trái của cột sống. Phần còn lại của các quai ruột non được nhìn thấy chủ yếu ở bên phải của cột sống. Baryt đầy đại tràng lên được nhìn thấy nằm ở đường giữa và ở bên trái cột sống.
3.4. Chụp đại tràng cản quang
Ít sử dụng, nhằm xác định vị trí manh tràng. Giả thuyết cho rằng trong quá trình ruột xoay, ruột già cũng sẽ xoay bất thường. Thật không may, khoảng 20-30% các trường hợp bị ruột xoay bất toàn, manh tràng nằm ở vị trí bình thường. Điều ngược lại cũng đúng, với vị trí của manh tràng ở những người bình thường là biến thể. Rất hiếm khi, manh tràng có thể bị xoay bất thường và ruột non ở vị trí bình thường.
3.5. CT
- Cho thấy bất thường động mạch mạc treo tràng trên (nhỏ và vòng hơn)/ liên quan với tĩnh mạch mạc treo tràng trên.
- Ruột già ở bên trái và ruột non ở bên phải.
Xoắn ruột với dấu xoáy nước (Whirlpool)
Hình ảnh CT tái tạo MIP dày thì tĩnh mạch. Cho thấy tĩnh mạch xoắn quanh động mạch mạc treo tràng trên.
4. Điều trị
4.1. Thời điểm phẫu thuật
• Ruột xoay bất toàn không xoắn có triệu chứng thì phẫu thuật càng sớm càng tốt vì có nguy cơ xoắn.
• Ruột xoay bất toàn không xoắn và không có triệu chứng thì có thể sắp sếp mổ chương trình sau khi ổn định các rối loạn khác.
• Ruột xoay bất toàn có xoắn thì mổ cấp cứu ngay lập tức.
4.2. Nguyên tắc phẫu thuật
• Tháo xoắn theo chiều ngược lại với chiều xoắn. Cắt nối ruột khi ruột hoại tử.
• Cắt dây chằng Ladd.
• Mở rộng chân mạc treo.
• Cắt ruột thừa dự phòng.
• Đưa toàn bộ ruột non vào bên phải, manh tràng và đại tràng bên trái ổ bụng.
• Có thể phẫu thuật nội soi trong trường hợp ruột xoay bất toàn không xoắn.
4.3. Case lâm sàng minh họa phẫu thuật
Bệnh nhân nữ 18 tuổi nhập viện cấp cứu vì đau bụng và nôn mửa trong ba ngày qua. Tiền sử đau bụng kinh niên và thỉnh thoảng nôn mửa từ khi còn nhỏ nhưng không được theo dõi. Chụp CT cho thấy sự xuất hiện dấu hiệu xoáy nước của tĩnh mạch mạc treo tràng trên và ruột quanh trục động mạch mạc treo tràng trên. Cũng lưu ý rằng manh tràng và đại tràng chủ yếu nằm ở phía bên trái, ngay sát đại tràng sigma. Ruột non nằm bên phải bụng. Chẩn đoán là xoắn ruột do ruột xoay bất toàn.
CT có tương phản cho thấy sự xuất hiện hình ảnh xoáy đặc trưng của tĩnh mạch mạc treo tràng trên (mũi tên mỏng) bao quanh động mạch mạc treo tràng trên (mũi tên dày).
Các quai ruột non xoắn dọc theo cấu trúc mạch máu của chúng.
Các dải của dây chằng Ladd (các mũi tên đen) ép vào tá tràng (dấu hoa thị).
Góc tá hỗng tràng nằm bên phải (dấu hoa thị trắng). Tá tràng (dấu hoa thị đen) và đầu tụy (mũi tên đen) tại vị trí giải phẫu bình thường của chúng.
Manh tràng nằm bên trái (dấu hoa thị màu đen), đại tràng lên và đoạn cuối hồi tràng (dấu hoa thị trắng) chạy sang bên phải.
- https://radiopaedia.org
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov
- https://www.sciencedirect.com
- http://www.nobohnsaboutit.com
- https://mychart.geisinger.org
- https://www.researchgate.net
- Valentini V. el al (2016), Intestinal Malrotation and Volvulus, “Imaging Non-traumatic Abdominal Emergencies in Pediatric Patients”, Springer.
Kính chào bác sỹ. Mong bác sỹ giúp đỡ nhà cháu, có con trai 4,5 tuổi
*Triệu chứng: Đau bụng, trướng hơi,nôn 30-40 lần/ngày dịch mầu vàng, không ăn uống gì cũng nôn. Nôn nhiều trong 1 ngày sau đó giảm dần. Chu kỳ nôn bất thường
*Thời gian bị bệnh: Từ 1,5 năm gần đây
* Điều trị: Đã khám và điều trị tại viện nhiTW theo phác đồ điều trị nôn chu kỳ nhưng ko giảm mà có chiều hướng năng hơn
Gia đình cháu mong bác sỹ giúp đỡ, xin địa chỉ, số điện thoại của bác sỹ để gia đình liên lác được thăm khám
Số điện thoại của gia đình cháu: 0335242938 (Thanh)